Un medicamento podría frenar los problemas cardiacos vinculados con la anemia drepanocítica

VIERNES, 17 de septiembre de (HealthDay News) -- Tratar la anemia drepanocítica (también conocida como enfermedad de las células falciformes) con el medicamento hidroxiurea podría también revertir las anomalías relacionadas con el corazón, sugiere un estudio reciente.

Los problemas cardiacos son comunes en las personas con anemia drepanocítica. Estos incluyen un agrandamiento del corazón y un deterioro de la capacidad de relajar los músculos cardiacos, una afección llamada disfunción diastólica que puede conducir a la enfermedad cardiaca, la insuficiencia cardiaca e incluso la muerte. Sin embargo, el tratamiento con hidroxiurea parece mejorar e incluso revertir algunas de estas anomalías, señalan los investigadores.

"El tratamiento temprano con hidroxiurea se debería ofrecer a todos los niños con anemia drepanocítica a partir de la edad de 9 meses, independientemente de la gravedad de la enfermedad", comentó la investigadora principal, la Dra. Arushi Dhar, cardióloga pediátrica del Centro Médico Pediátrico Cohen y de la Escuela de Medicina Zucker de Hofstra/Northwell en Hempstead, Nueva York.

Una monitorización cardiaca cercana de los niños con anemia drepanocítica, incluso de los pacientes asintomáticos, debe comenzar pronto, planteó.

"En nuestra institución, todos los niños con anemia drepanocítica se remiten a una evaluación cardiaca de referencia a partir de los 5 años", dijo Dhar.

Las anomalías, como un agrandamiento o engrosamiento de una cámara del corazón, y la hipertensión que afecta a los pulmones, son comunes en los niños con la enfermedad.

La anemia drepanocítica es el trastorno heredado más común de los glóbulos rojos en Estados Unidos. Afecta a un estimado de 100,000 estadounidenses, entre ellos a una de cada 365 personas negras y a uno de cada 16,300 estadounidenses de origen hispano, según los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) de EE. UU.

En estas personas, los glóbulos rojos, que en general son redondos, adoptan la forma de luna creciente o de hoz y entonces se separan, se aglomeran y se pegan a las paredes de los vasos sanguíneos. Esto impide el flujo sanguíneo, lo que puede resultar en complicaciones del corazón, además de un dolor intenso, daño en las articulaciones y los órganos, y accidente cerebrovascular (ACV).

La hidroxiurea, uno de los medicamentos aprobados por la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) de EE. UU. para tratar el trastorno, previene la formación de los glóbulos rojos en forma de hoz. Pero todavía no se comprende exactamente cómo lo logra. El medicamento puede ayudar a los pacientes a tener menos crisis de dolor e incluso a vivir más tiempo, según la Asociación Americana de la Enfermedad de las Células Falciformes (Sickle Cell Disease Association of America).

Pero este es el primer estudio que muestra que la hidroxiurea también puede revertir el daño cardiaco vinculado con la anemia drepanocítica, apuntó Dhar.

En el estudio, su equipo recolectó los datos de 100 jóvenes con anemia drepanocítica que tenían de 3 a 22 años. La mitad presentaban un agrandamiento o engrosamiento del ventrículo izquierdo del corazón. Algunos tenían un tipo de presión arterial alta (hipertensión pulmonar) que afecta a los pulmones y al lado derecho del corazón.

De los participantes, 60 tomaban hidroxiurea. El estudio encontró que los 25 que habían estado tomando el medicamento durante menos de un año eran significativamente más propensos a presentar un agrandamiento del ventrículo izquierdo. A largo plazo, los resultados cardiacos fueron mejores entre los pacientes que tomaban hidroxiurea, añadieron los investigadores.

Mientras más tiempo habían tomado los pacientes el medicamento, menos probable era que tuvieran un ventrículo izquierdo agrandado o engrosado. Entre los 34 pacientes que tenían un ventrículo izquierdo agrandado en la primera observación, 18 lo tenían normal en su visita más reciente, reportaron los investigadores.

Según el Dr. Lewis Hsu, director médico de la Asociación Americana de la Enfermedad de las Células Falciformes, "estos interesantes hallazgos sugieren que la hidroxiurea tiene beneficios para otro sistema orgánico en la anemia drepanocítica".

Afirmó que las estadísticas sugieren que el impacto de la hidroxiurea contra la formación de las células falciformes es más importante que su beneficio de simplemente aumentar la capacidad de la sangre de portar oxígeno.

Pero añadió que se necesitan más estudios.

"Estudiar la remodelación cardiaca de forma retrospectiva sin un punto inicial uniforme para la hidroxiurea y con un número modesto de pacientes tiene muchas limitaciones", lamentó Hsu. "Considero este trabajo como un llamado a estudios adicionales rigurosos sobre este tema de la prevención de las complicaciones cardiacas a partir de la edad pediátrica".

Los hallazgos se publicaron en la edición en línea del 16 de septiembre de la revista Blood Advances.

Más información

Aprenda más sobre la anemia drepanocítica en el Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre de EE. UU.

Artículo por HealthDay, traducido por HolaDoctor.com

FUENTES: Arushi Dhar, MD, pediatric cardiologist, Cohen Children's Medical Center, Zucker School of Medicine at Hofstra/Northwell, Hempstead, N.Y.; Lewis Hsu, MD, pediatric hematologist and chief medical officer, Sickle Cell Disease Association of America, Hanover, Md.; Blood Advances, Sept. 16, 2021, online